Seltene Krebserkrankungen des zentralen Nervensystems sind für Betroffene und Angehörige nicht nur eine medizinische Herausforderung. Auch Gedächtnis, Aufmerksamkeit und Konzentration können leiden – und damit ganz alltägliche Dinge, die vorher selbstverständlich waren. In Rust und Umgebung wird nun auf einen Informationstermin in Freiburg hingewiesen.

Das Universitätsklinikum Freiburg veranstaltet am Samstag, 7. November 2026, von 10 bis 13 Uhr einen Patientinnentag zu ZNS-Lymphomen. Organisiert wird die Veranstaltung von der Klinik für Innere Medizin I. Treffpunkt ist das Interdisziplinäre Tumorzentrum, Hugstetter Straße 53, 79106 Freiburg. Wer nicht vor Ort sein kann, kann online teilnehmen. Die Teilnahme ist kostenfrei, eine Anmeldung ist erforderlich.

Informationen aus Medizin und persönlichem Erleben

ZNS-Lymphome können im Gehirn, im Rückenmark und in weiteren Bereichen des zentralen Nervensystems auftreten. Auf dem Programm stehen neben aktuellen Fragen der Krebsforschung auch die Bedeutung von Gewebeproben für wissenschaftliche Untersuchungen. Ein Arzt und eine Patientin berichten aus medizinischer beziehungsweise persönlicher Sicht über den Umgang mit der Erkrankung. Nach den Vorträgen bleibt Zeit für Fragen sowie für den Austausch mit Fachleuten und anderen Betroffenen.

Die Informationen zum Patientinnentag stammen aus einer Pressemitteilung des Universitätsklinikums Freiburg vom 20. Oktober 2026.

Medizinisch wird zwischen primären und sekundären ZNS-Lymphomen unterschieden. Ein primäres ZNS-Lymphom ist bei der Erstdiagnose auf das zentrale Nervensystem begrenzt. Krankhaft veränderte Immunzellen – meist B-Lymphozyten, seltener T-Lymphozyten – sammeln sich vor allem im Gehirn und im Nervenwasser an; Rückenmark oder Auge sind seltener betroffen. Rund 95 Prozent der primären ZNS-Lymphome sind aggressive, schnell wachsende diffuse großzellige B-Zell-Lymphome, kurz DLBCL.

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Ein sekundäres ZNS-Lymphom entsteht dagegen durch den Befall des Nervensystems mit einem Lymphom, das zuvor oder gleichzeitig außerhalb des ZNS aufgetreten ist. Die folgenden medizinischen Angaben beziehen sich ausschließlich auf das primäre ZNS-Lymphom (PZNSL).

Selten, aber oft mit raschem Verlauf

In westlichen Ländern treten bei immunkompetenten Menschen etwa fünf Fälle pro einer Million Einwohner und Jahr auf. In Deutschland erkranken jährlich ungefähr 300 bis 400 Menschen. PZNSL machen etwa drei bis fünf Prozent aller Hirntumoren und rund ein Prozent aller Non-Hodgkin-Lymphome beziehungsweise Lymphomerkrankungen aus. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, das mediane Alter bei der Erstdiagnose liegt bei 67 Jahren; etwa die Hälfte der Betroffenen ist mindestens 60 Jahre alt.

Für immunkompetente Personen sind keine spezifischen Risikofaktoren bekannt. Die genaue Ursache ist nicht geklärt. Möglicherweise führt eine unkontrollierte Immunreaktion gegen bestimmte Eiweiße des zentralen Nervensystems zur Vermehrung von Lymphomzellen. Auf molekularer Ebene liegt eine fehlerhafte B-Zell-Differenzierung mit Störungen der Keimzentrumsreaktion zugrunde. Häufige Veränderungen betreffen unter anderem MYD88 und CD79B; weitere Mutationen und genomische Veränderungen fördern Zellvermehrung, Immunevasion und die Ausrichtung zum ZNS.

Typischerweise tragen die Tumorzellen unter anderem CD20, PAX5, BCL6, MUM1/IRF4, BCL2 und c-MYC. Die Proliferationsaktivität ist meist sehr hoch, der Ki-67-Index liegt häufig über 90 Prozent. Der Verlust von MHC-Klasse-I-Antigenen unterstützt die Umgehung der Immunantwort. Immunkompetente und immundefiziente Betroffene unterscheiden sich dabei hinsichtlich Krankheitsentstehung und Prognose.

Die Beschwerden hängen von Größe und Lage der Tumorherde ab. Oft beginnt die Krankheitsgeschichte innerhalb weniger Wochen. Möglich sind fokal-neurologische Defizite und neuropsychiatrische Symptome, darunter Lähmungen, Schwindel, Sprachstörungen und Persönlichkeitsveränderungen – jeweils zusammengefasst bei mehr als der Hälfte der Betroffenen. Kopfschmerzen treten ebenfalls bei mehr als 50 Prozent auf, manchmal wandernd. Übelkeit als Zeichen erhöhten Hirndrucks wird bei etwa 32 Prozent genannt, Erbrechen bei etwa 11 Prozent. Krampfanfälle sind seltener, ebenso Nachtschweiß, Fieber und Gewichtsverlust.

Etwa ein Drittel weist eine multilokale oder disseminierte Erkrankung auf. Bei Augenbefall können „Floaters“, verschwommenes Sehen, eine verringerte Sehschärfe sowie schmerzhafte oder gerötete Augen auftreten. Die Angaben zur Häufigkeit einer Augenbeteiligung liegen je nach Darstellung bei etwa 10 bis 20 Prozent; ein okulärer Befall kann dem Befall des Gehirns vorausgehen. Wegen des schnellen Wachstums wird die Diagnose durchschnittlich ein bis drei Monate nach Beginn der Beschwerden gestellt – bei unspezifischen oder schwach ausgeprägten Symptomen kann es länger dauern.

Diagnose ohne unnötigen Umweg

Bei Verdacht auf eine Erkrankung des Gehirns wird meist zunächst eine Computertomografie des Kopfes durchgeführt. Danach folgen neurologische Untersuchung, Blutuntersuchungen, eine MRT des Kopfes und die Untersuchung von Hirnwasser. Bei bildgebendem Verdacht soll möglichst eine stereotaktische Biopsie erfolgen: Über ein kleines Bohrloch wird mit einer Hohlnadel millimetergenau Tumorgewebe entnommen.

Kortisonpräparate beziehungsweise Glukokortikoide sollten vor der Biopsie dringend vermieden werden. Sie können Tumorzellen rasch in die Apoptose treiben und die Diagnose erschweren oder sogar verhindern. Dexamethason kann neurologische Beschwerden zwar lindern, nach Beginn der Immunchemotherapie wird aber ein rasches Ausschleichen angestrebt. Eine offene chirurgische Entfernung des Tumors wird nicht empfohlen, weil PZNSL häufig multifokal und entlang von Faserbahnen sowie perivaskulären Räumen ausgedehnt ist. Die Chirurgie dient überwiegend der Diagnosesicherung.

Die Diagnose basiert auf Histologie und Immunhistochemie. Typisch sind hochproliferative reife B-Zellen bei EBV-Negativität. Ein Ki-67-Index unter 50 Prozent sollte Anlass sein, andere Lymphomentitäten zu prüfen. Eine CD10-Expression ist ungewöhnlich und sollte eine intensive Suche nach einem systemischen Lymphom auslösen. Bei schwierigen Fällen wird eine Referenzbegutachtung durch erfahrene Neuropathologen oder das Netzwerk für Lymphome und lymphomatoide Läsionen des Nervensystems empfohlen. Wenn eine Biopsie nicht möglich ist, kann die Diagnose alternativ aus dem Hirnwasser gestellt werden – ein negatives Ergebnis schließt ein PZNSL allerdings nicht aus. Tumorzellen sind im Liquor nur bei etwa 16 Prozent der Betroffenen nachweisbar.

Zur Ausbreitungsdiagnostik gehören eine MRT des Schädels mit Kontrastmittel, ein CT von Hals bis Becken oder ein FDG-PET/CT zum Ausschluss eines systemischen DLBCL, eine Augenuntersuchung mit Spaltlampe sowie eine Liquoruntersuchung mit Zytologie und Durchflusszytometrie. Hinzu kommen – je nach Befund – Knochenmarkdiagnostik, Hodensonografie und Virusserologien für Hepatitis B und C, EBV und HIV. Größere Flüssigkeitsansammlungen müssen vor einer Hochdosis-Methotrexat-Therapie ausgeschlossen werden. Vor intensiver Behandlung werden unter anderem EKG, Echokardiografie und Lungenfunktion geprüft. Für HD-MTX sollten die Kreatinin-Clearance mindestens 50 bis 60 ml/min und das Bilirubin höchstens 2 mg/dl betragen; eine Ausnahme ist Morbus Meulengracht.

Erhöhte miRNA-Werte wie miR-21, miR-19 und miR-92a können ein PZNSL von entzündlichen Erkrankungen des zentralen Nervensystems unterscheiden, gehören aber nicht zum Routineprogramm. Lymphom-spezifische Mutationen in zirkulierender Tumor-DNA aus Liquor oder Blut gelten als vielversprechend für Diagnose und Verlaufskontrolle, sind jedoch noch nicht flächendeckend etabliert.

Therapie: zuerst Ansprechen, dann Rückfälle verhindern

Unbehandelte aggressive ZNS-Lymphome können innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten zum Tod führen. Die Behandlung wird grundsätzlich mit kurativem Anspruch verfolgt und sollte ohne Verzögerung beginnen. Sie muss die Blut-Hirn-Schranke überwinden. Eine vollständige operative Entfernung ist in der Regel nicht das Ziel; auch eine alleinige Bestrahlung führt bei den meisten Betroffenen rasch zu einem Rückfall und gilt nicht mehr als Standard.

Die Behandlung geeigneter Patientinnen und Patienten gliedert sich in Induktion und Konsolidierung. Hoch dosiertes Methotrexat ist der zentrale Bestandteil der Induktion, je nach Protokoll mit 1,5 bis 8 g/m²; die Infusion soll innerhalb von höchstens vier Stunden erfolgen. Ein Vorteil von mehr als 3 g/m² ist nicht eindeutig belegt. Häufig wird Rituximab ergänzt, dazu kommen Zytostatika wie Cytarabin, Ifosfamid und Thiotepa. Die Kombination aus Chemotherapie und Antikörpertherapie wird Chemoimmuntherapie genannt.

Für geeignete Betroffene wird insbesondere das MATRix-Protokoll mit Rituximab, HD-MTX, HD-AraC und Thiotepa empfohlen, üblicherweise über vier Zyklen. Alternativen sind R-MPV mit Rituximab, HD-MTX, Procarbazin und Vincristin, gegebenenfalls mit intrathekalem MTX, sowie R-MT mit Rituximab, HD-MTX und Temozolomid. CHOP-basierte Protokolle sind wegen unzureichender Liquorgängigkeit nicht wirksam.

In der IELSG-20-Studie erhöhte HD-AraC zusätzlich zu HD-MTX die Ansprechrate von 40 auf 69 Prozent und das Drei-Jahres-PFS von 21 auf 38 Prozent. In IELSG-32 verbesserte Rituximab zusätzlich zu HD-MTX und HD-AraC die Ansprechrate von 53 auf 74 Prozent; Thiotepa brachte eine weitere Verbesserung. Langzeitdaten zeigten einen signifikanten Überlebensvorteil durch Rituximab und anschließend Thiotepa. Obwohl eine Phase-III-Studie keinen signifikanten primären EFS-Vorteil für Rituximab nachweisen konnte, wird der Antikörper aufgrund der Gesamtevidenz weiterhin empfohlen.

Mit R-MPV wurden nach der Induktion in einer Studie 79 Prozent Ansprechen erreicht, darunter 65 Prozent komplette und 14 Prozent partielle Remissionen. Unter R-MT lagen die Werte bei 62 Prozent kompletter und elf Prozent partieller Remissionen. Diese Protokolle werden besonders im US-amerikanischen Raum eingesetzt.

Ist HD-MTX etwa wegen Flüssigkeitsansammlungen im dritten Raum oder eingeschränkter Nierenfunktion nicht möglich, kann bei weiterhin kurativem Ziel ein DeVIC-Protokoll erwogen werden. In einer retrospektiven Analyse wurde nach zwei Zyklen eine komplette Remissionsrate von 62 Prozent erreicht; Rituximab war dabei nicht enthalten. Weitere Optionen sind Rituximab plus HD-AraC und Thiotepa oder Rituximab plus Etoposid und HD-AraC. Eine intrathekale Therapie hat in der Induktion keinen gesicherten prognostischen Nutzen. Bei symptomatischer Meningeosis lymphomatosa kann sie vorübergehend zur Liquor-Clearance eingesetzt werden, aber nur bis die Beschwerden abklingen und die Systemtherapie beginnt.

Weil Rückfälle nach einer anfänglichen Induktion häufig sind, soll bei guter Remission eine Konsolidierung erfolgen. Möglichkeiten sind Ganzhirnbestrahlung, Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation, kurz HD-ASZT, und nicht-myeloablative Chemotherapie. Die Behandlung sollte möglichst an erfahrenen Zentren und im Rahmen klinischer Studien erfolgen.

Eine konventionelle sequenzielle Ganzhirnbestrahlung kann verzögerte Neurotoxizität, kognitive Einschränkungen, Gangstörungen und eine schlechtere Lebensqualität verursachen. In IELSG32 war ihre Wirksamkeit der HD-ASZT ähnlich, nach 24 Monaten zeigte die Transplantation jedoch Vorteile bei Aufmerksamkeit, Exekutivfunktionen, Gedächtnis und Lebensqualität. In der PRECIS-Studie lag das Zwei-Jahres-PFS nach HD-ASZT bei 87 Prozent, nach Ganzhirnbestrahlung bei 63 Prozent. Eine Phase-III-Studie konnte die Nichtunterlegenheit eines Verzichts auf Ganzhirnbestrahlung nach kompletter Remission formal nicht beweisen.

Niedrig dosierte Ganzhirnbestrahlung mit etwa 23,4 Gy, gegebenenfalls mit Boost, wird zur Verringerung der Neurotoxizität untersucht. Bei inkompletter Remission kann sie mit einem Boost auf Restherde erwogen werden. Fokale oder stereotaktische Bestrahlung kommt bei einzelnen Rest- oder Rückfallherden infrage, die Datenlage beruht allerdings überwiegend auf kleinen retrospektiven Studien. Die optimale Dosis, die Wirksamkeit und Neurotoxizität am besten ausbalanciert, ist nicht geklärt.

Thiotepa-haltige Konditionierungen zeigen bei ZNS-Lymphomen bessere Ergebnisse als etwa BEAM. Bei jüngeren und fitten Betroffenen wurden nach HD-ASZT Zwei-Jahres-Überlebensraten von etwa 79 bis 81 Prozent beziehungsweise ein Zwei-Jahres-OS von 82 Prozent berichtet. In der randomisierten MATRix/IELSG43-Studie war HD-ASZT der konventionellen R-DeVIC-Therapie überlegen: Das Drei-Jahres-PFS lag bei 79 gegenüber 53 Prozent, das Drei-Jahres-OS bei 86 gegenüber 71 Prozent; das Mortalitätsrisiko sank um 54 Prozent.

Für geeignete Betroffene bis zu einem maximalen Alter von etwa 70 Jahren gilt HD-ASZT als Standardkonsolidierung. Auch ausgewählte fitte ältere Menschen können profitieren. In der MARTA-Studie, deren Teilnehmende ein medianes Alter von 71 Jahren hatten, betrug das Ein-Jahres-PFS insgesamt 58,8 Prozent und das Ein-Jahres-OS 62,7 Prozent; bei tatsächlich transplantierten Personen lagen die Werte bei 77,8 beziehungsweise 80,6 Prozent.

Nach R-MT und anschließender HD-AraC/Etoposid-Konsolidierung wurden ein Zwei-Jahres-PFS von 57 Prozent und ein Vier-Jahres-OS von 65 Prozent erreicht, allerdings bei hoher Toxizität. R-DeVIC war in der MATRix-Studie der HD-ASZT bei PFS und OS deutlich unterlegen.

Ältere Betroffene, Rückfälle und der Alltag danach

Die Therapie älterer Menschen richtet sich nach biologischem Alter, Allgemeinzustand und Begleiterkrankungen. In einer randomisierten Studie bei über 60-Jährigen lag das Ein-Jahres-PFS unter MT ebenso wie unter MPVA bei 36 Prozent. R-MP aus Rituximab, HD-MTX und Procarbazin ist ein mögliches Protokoll; in einer prospektiven Studie betrugen das Zwei-Jahres-PFS 37 und das Zwei-Jahres-OS 47 Prozent. Eine Kombination aus HD-MTX und einem oralen Alkylanz wie Procarbazin oder Temozolomid scheint häufig ausreichend, zusätzliche Zytostatika waren in einer individuellen Patientendaten-Metaanalyse nicht mit besserem Überleben verbunden.

Fitte ältere Personen können für eine intensive Induktion und HD-ASZT infrage kommen. Bei reduziertem Allgemeinzustand oder fehlender Eignung für HD-MTX und HD-ASZT ist Strahlentherapie eine Möglichkeit. Eine Ganzhirnbestrahlung mit 36 bis 40 Gy sollte bei älteren Menschen wegen des hohen Risikos neurokognitiver Schäden vermieden werden. Weniger aggressive Verfahren umfassen Methotrexat allein oder Methotrexat mit Rituximab; angepasste Bestrahlungsverfahren sowie Kombinationen aus Chemotherapie, Antikörpern und zielgerichteten Wirkstoffen werden weiter untersucht.

Nach kombinierter Immunchemotherapie erleidet fast die Hälfte innerhalb von zwei Jahren ein Rezidiv, bei über 60-Jährigen sind es etwa 60 bis 70 Prozent. Einen durch randomisierte Studien festgelegten Standard gibt es nicht. Bei gutem Allgemeinzustand kann eine erneute Induktion mit anschließender HD-ASZT sinnvoll sein. Nach HD-AraC/Etoposid und HD-ASZT wurden Zwei-Jahres-PFS und -OS von 43 beziehungsweise 45 Prozent berichtet, nach Rituximab/HD-AraC/Thiotepa und HD-ASZT 46 beziehungsweise 56 Prozent.

Ibrutinib führte in einer Studie bei 23 von 31 Betroffenen zu einem Ansprechen, die mediane Ansprechdauer betrug 5,5 Monate. Untersucht werden außerdem Temozolomid, Pemetrexed, Topotecan, Pomalidomid und Lenalidomid. CAR-T-Zellen erreichten in kleinen Fallserien Gesamtansprechraten bis zu 80 Prozent. Nach Ganzhirnbestrahlung mit im Mittel 36 Gy wurden Ansprechraten von 74 bis 79 Prozent und mediane Überlebenszeiten von zehn bis 16 Monaten berichtet. Möglich sind auch 23,4 Gy mit oder ohne Boost sowie fraktionierte stereotaktische Bestrahlungen, etwa 5 × 5 Gy.

Wenn eine hoch dosierte Methotrexat-Therapie nicht möglich ist, fehlen prospektive Daten. Dann richtet sich die Behandlung nach Allgemeinzustand und Beschwerden. Rituximab plus Temozolomid, gegebenenfalls mit Bestrahlung, kann eingesetzt werden; ebenso fokale, stereotaktische oder alleinige palliative Ganzhirnbestrahlung zur Symptom- und Tumorkontrolle. Intrathekales MTX oder AraC kann bei meningealem Befall zur Linderung erwogen werden, verlängert aber voraussichtlich nicht die Lebenszeit. Bei liposomalem AraC wurden Cauda-equina-Syndrome beschrieben. Ein Ommaya-Reservoir kann wiederholte intrathekale Anwendungen erleichtern. Für parenchymatöse Läsionen gibt es keine Daten zur alleinigen intrathekalen Therapie.

Bei einem primär okulären Lymphom ohne ZNS-Befall war eine systemische Behandlung in retrospektiven Analysen der alleinigen lokalen Therapie bei PFS und OS nicht überlegen. Lokale Möglichkeiten sind okuläres MTX und die Bestrahlung der gesamten Orbitaregion mit etwa 24 bis maximal 36 Gy. Höhere Dosen erhöhen unter anderem das Risiko für ischämische Neuropathie, Optikusatrophie und neovaskuläres Glaukom. Bei gleichzeitigem Augen- und Gehirnbefall wird zunächst keine zusätzliche lokale Therapie empfohlen, weil intravenöse Medikamente wahrscheinlich ausreichende Konzentrationen im Auge erreichen. Bleibt der Augenbefall trotz kompletter zerebraler Remission bestehen, ist eine lokale Behandlung, etwa eine okuläre Bestrahlung, angezeigt.

Auch die unterstützende Behandlung zählt: Wegen der Immunsuppression durch Glukokortikoide, Chemotherapie und Rituximab wird eine PJP-Prophylaxe, beispielsweise mit Cotrimoxazol, empfohlen. Bei stark neutropeniegefährdenden Protokollen soll G-CSF eingesetzt werden. Unter intensiven AraC-haltigen Behandlungen sind Infektionen und febrile Neutropenien häufig; nach MATRix- und MARTA-Therapie werden Ciprofloxacin-Prophylaxe und stationäre Überwachung insbesondere empfohlen. Eine Antiepileptikaprophylaxe ist ohne vorherigen Anfall grundsätzlich nicht indiziert. Nach einem epileptischen Ereignis soll sie erfolgen und bei Remission erneut überprüft werden.

Methotrexat kann die Nierenfunktion beeinträchtigen. Schutzmaßnahmen sind das vorübergehende Absetzen weiterer nierenschädigender Medikamente, intensive Flüssigkeitszufuhr über die Vene und eine Alkalisierung des Urins. Weitere mögliche Nebenwirkungen sind Schleimhautentzündungen, Leber- und Magen-Darm-Schäden sowie Infektionen. Eine verzögert auftretende Leukenzephalopathie gilt als gefürchtete neurologische Spätfolge, besonders nach Ganzhirnbestrahlung; sie kann Gedächtnis, kognitive Leistungsfähigkeit und Lebensqualität erheblich beeinträchtigen, wobei das Risiko mit dem Alter steigt.

Das Rehabilitationspotenzial gilt als hoch. Frühzeitige und kontinuierliche Mobilisierung, Physiotherapie und Ergotherapie sollen möglichst bald beginnen; neurologische Beschwerden können nach Therapiebeginn rasch zurückgehen. Nach dem Abschluss der Behandlung wird eine stationäre Rehabilitation empfohlen.

Ein prospektiv validiertes Nachsorgeschema gibt es nicht. Üblich sind MRT und neurologische Untersuchung während der Therapie sowie nach Abschluss nach 3, 6, 9, 12, 18, 24, 30, 36, 42, 48, 54 und 60 Monaten. Liquor- und Spaltlampenuntersuchungen richten sich nach der ursprünglichen Manifestation. Klinische Kontrollen erfolgen in denselben Abständen; Ultraschall von Abdomen und Lymphknoten ist während der Therapie und in festgelegten Nachsorgeintervallen vorgesehen. Andere aktuelle Empfehlungen nennen in den ersten zwei Jahren alle drei Monate klinische Kontrollen und eine Schädel-MRT, im dritten bis fünften Jahr halbjährliche Kontrollen einschließlich MRT und ab dem sechsten Jahr jährliche Untersuchungen. Bei ursprünglichem Augenbefall kommen Spaltlampe und/oder Liquordiagnostik nach Indikation hinzu.

Zur Prognose werden unter anderem der MSKCC-Score und der IELSG-Score verwendet. Der MSKCC-Score berücksichtigt Alter und Karnofsky-Status: Unter 50 Jahren gilt das Risiko als günstig; ab 50 Jahren bei einem KPS von mindestens 70 als intermediär, bei einem KPS unter 70 als hoch. Der IELSG-Score vergibt jeweils einen Punkt für Alter über 60 Jahre, ECOG über 1, erhöhtes Serum-LDH, den Befall tiefer Hirnstrukturen und erhöhtes Liquorprotein. Null bis ein Punkt gelten als günstig, zwei bis drei als intermediär und vier bis fünf als hohes Risiko. Die Scores beruhen teilweise auf älteren Patientenkollektiven, ihre Übertragbarkeit auf heutige Therapien ist nicht systematisch geprüft. Prädiktive Faktoren für die Auswahl einer bestimmten Behandlung sind bislang nicht etabliert; die Risikobewertung beeinflusst derzeit also nicht die Therapieauswahl.

Eine geeignete Behandlung kann die Erkrankung über viele Jahre zurückdrängen oder zur Heilung führen. Für Rückfälle wird die Folgetherapie nach Alter, Allgemeinzustand und dem Abstand zur vorherigen Behandlung ausgewählt. Häufig kommt erneut eine Chemoimmuntherapie infrage, wenn das nicht möglich ist, auch eine Ganzhirnbestrahlung. Behandelt werden sollte an spezialisierten hämatologisch-onkologischen Zentren. Klinische Studien sind für die Weiterentwicklung wichtig; in Deutschland gibt es Studien für neu diagnostizierte Erkrankungen und Rückfälle. Koordiniert werden sie unter anderem von der Kooperativen Studiengruppe ZNS-Lymphome (KSG-PCNSL) in Stuttgart/Freiburg und der Arbeitsgruppe ZNS-Lymphome der Charité Berlin. Beide Gruppen gehören dem Kompetenznetz Maligne Lymphome e. V. an. Über das KML-Lymphomstudienregister lassen sich aktuelle Studien sowie teilnehmende Kliniken und Schwerpunktpraxen finden.